|

Ulcere cutanee degli arti superiori

La mano sclerodermica

La Sclerosi Sistemica è una complessa malattia multisistemica del tessuto connettivo, caratterizzata da ispessimento progressivo e fibrosi cutea e degli organi interni, accompagnata da  alterazione del microcircolo cutaneo.

Nel corso della patologia possono presentarsi  ulcerazioni periferiche legate alla severità del fenomeno di Raynaud.

 

Il carattere “progressivo” della malattia porta l'individuo ad una severa disabilità che richiede un adeguato intervento riabilitativo, indirizzato a ritardare il più possibile il graduale deterioramento della funzionalità del sistema muscolo-scheletrico.

La disfunzione della mano, causa una marcata riduzione della capacità di svolgere autonomamente le attività quotidiane.


La fibrosi cutanea ma, soprattutto, le alterazioni vascolari rappresentano le cause principali della genesi delle lesioni cutanee agli arti superiori.

 

Queste possono essere più o meno estese, multiple e a localizzazione periferica, lì dove l'insulto ischemico è più intenso e dove i traumi sono più frequenti (a livello peri-sottoungueale, polpastrelli e sommità delle articolazioni).

Nonostante le modificazioni vascolari si presentino di piccola entità, ed illudano medici e pazienti alla loro rapida risoluzione, queste lesioni sono in realtà assai difficili da trattare.

 

Le lesioni cutanee compaiono, almeno una volta nel corso della malattia, nella quasi totalità dei pazienti. Non è raro, che le lesioni compaiano prima che venga formulata diagnosi certa di Sclerodermia.

La mano rappresenta, in genere, il primo distretto corporeo ad essere manifestazione delle malattie reumatiche, attraverso il fenomeno di Raynaud.

Quesa crisi acroasfittica si manifesta attraverso una colorazione cutanea patologica ed a volte si accompagna a  dolore e parestesie.

 

Tutti i pazienti con Sclerodermia sviluppano cambiamenti cutanei, la cui gravità varia però da soggetto a soggetto. Tali modificazioni includono:

 

  •  ispessimento della cute a livello delle dita, della faccia e di altre sedi corporee, con conseguenti contratture (articolazioni bloccate)
  • ulcere

     

  • secchezza e irritazione cutanea

     

  • dilatazione dei vasi sanguigni (teleangectasia)

     

  • calcificazioni.

La mano sclerodermica presenta altri particolari segni patognomici, secondari alle lesioni cutanee, che causano rigidità articolare, che potrebbero regredire trattando l'infiammazione alla base della patologia.

Bosentan e le lesioni sclerodermiche: nuove prospettive terapeutiche

La gestione di un'ulcera digitale è particolarmente complessa. L'approccio terapeutico, fino a pochi anni fa, implicava cure locali. Le ricerche sul piano puramente farmacologico, ad eccezione dei più noti vasodilatatori per via endovenosa, non sembravano riuscire a fornire altri farmaci per uso sistemico di confermata efficacia.

L'endotelio, lo strato sottilissimo di cellule che riveste tutte le arterie e le vene, gioca un ruolo fondamentale in tutti i fenomeni relativi alla vasocostrizione e alla vasodilatazione, attraverso la produzione di specifici mediatori chimici. Fra questi, l'endotelina, il più rappresentato, risulta essere il più potente vasocostrittore endogeno conosciuto.

Questa molecola favorisce, oltre alla vasocostrizione, anche la proliferazione di vari tipi cellulari determinando così un ispessimento della parete vascolare. La parete risulta in questo modo rigida ed il calibro dei vasi arteriosi ridotto, favorendo l'ischemia tissutale e la conseguente formazione di lesioni cutanee.

Tale fenomeno è stato ben studiato a livello delle arterie del microcircolo, come quelle che troviamo a livello delle estremità degli arti (mani e piedi) attraverso la capillaroscopia.

Più endotelina viene prodotta, maggiore è la gravità della vasocostrizione arteriolare.

Per bloccare l'azione dell'endotelina, è stata creata una nuova classe di farmaci, fra cui il Bosentan, che interagiscono con recettori specifici bloccandone l'azione. In questo modo, l'effetto di Bosentan si traduce in un potente antivasocostrittorio, anti-fibrotico e anti-proliferativo. Proprio per i suoi effetti, Bosentan (anti-recettore endotelina), farmaco inizialmente utilizzato per la cura dell'ipertensione polmonare, è stato testato anche in pazienti affetti da Sclerosi Sistemica con complicazioni cutanee (ulcere cutanee digitali) dimostrandosi particolarmente efficace nel limitarne la comparsa.